作为仅次于类风湿关节炎的第二大自身免疫性疾病,Sjogren综合征的全球患病率约为0.5-3,女性患者超过90。这种疾病以“干燥”为特征,但可能影响整个身体,通常由于早期症状而被误认为是普通的干眼或较健康的状态,但实际上与免疫功能障碍密切相关。
一、干燥综合征是什么Sjogren综合征是一种慢性自身免疫性疾病,其特征是外分泌腺的性衰竭,例如唾液腺和泪腺。它在临床上是基于持续的干眼和口干作为核心症状的基础,可以伴有关节疼痛,龋齿增加和内部器官的参与。该疾病分为两类:初级和次要。前者独立存在,而后者通常伴有其他免疫疾病,例如类风湿关节炎和全身性红斑狼疮。病理特征是腺体淋巴细胞浸润和导管上皮细胞破坏,导致腺萎缩和分泌功能的丧失。在严重的情况下,可能会引起并发症,例如间质性肺炎和肾小管酸中毒。
二、干燥综合征是什么原因引起的1.基因缺陷影响免疫力某些遗传缺陷可以使人体的免疫系统更容易出现“错误”。携带这些基因的人可能会错误地攻击唾液腺和泪腺作为敌人。这种遗传缺陷在东亚人口中更为普遍,导致疾病的风险比普通人高3-5倍。
2.病毒感染诱导感染,例如EB病毒,丙型肝炎病毒可能长期潜伏在体内。这些病毒“误导”免疫系统,并允许其继续攻击自己的腺体。例如,EB病毒可以刺激免疫细胞产生攻击腺体的抗体,约有30的患者可以检测其体内病毒活性的痕迹。
3.免疫系统失控患者的免疫细胞(尤其是B细胞)过度活跃,产生了大量“偷火”不加选择的抗体。这些抗体专门破坏唾液腺的水通道,导致口干和干眼。同时,另一个免疫细胞释放的炎症因子(TH17)可以加速腺体纤维化,就像在腺体中疤痕一样。
4.激素水平波动雌激素刺激免疫系统变得更敏感,这解释了为什么90的患者是女性。如果男性是雄激素不足,则可能会出现类似的问题。更年期后,女性的症状自然会减少。
5.环境暴露因素留在干燥的环境中或长时间暴露于化学灰尘将使腺体粘膜更容易受到损害。北欧欧洲等高海拔地区居民的患病率比热带地区高40,这可能与低温干燥和更强的紫外线有关。紫外线可能会激活皮肤细胞以释放有害物质,从而触发链反应。
6.中医病因解析中医认为Sjogren综合征是由“肝脏和肾脏阴缺乏症”引起的。肝脏火力过多会在体内消耗水,而肾脏缺乏会影响体液的产生。这种类型的患者经常患有甲状腺问题和睡眠障碍。治疗需要滋养阴,减少火和调节肝脏和肾脏。
Sjogren综合征的原因涉及遗传,免疫,感染和环境相互作用。诊断需要与抗SSA抗体检测,Schirmer测试和唇活检结合使用,而治疗主要是人造泪水,免疫抑制剂和生物学剂。在日常管理中,保持环境湿度,避免干燥刺激和定期的口服评估可以有效地改善生活质量。
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