讲师：中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授
广州秦波今年62岁，退休生活很幸福。他开始了大鱼的日常生活。但秦波在进食后出现剧烈腹痛，去医院检查后被确诊为IgG4相关疾病。中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授为秦博制定了治疗方案，激素治疗3个月内血清IgG4水平正常下降。
然而，在出院和随访期间，秦波反复腹痛。王凌云教授认为这可能是胰头出血，并提出了手术治疗方案。经过肝胆外科、放射科等多个科室专家的多学科会诊，秦博于6月接受了手术，术后恢复良好。目前，秦博仍定期回医院复诊，情况已有很大好转。
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本病易与肿瘤混淆，激素治疗有效。
秦波回忆说，去年10月是蟹肥鱼美的季节，中秋团圆日他带着家人去酒店搓了一顿。我想快乐的过中秋节。中秋节吃完饭，秦伯突然肚子疼得厉害，以为是急性结肠炎，就去附近医院看病，想挂几瓶针回家。
但医院的检查结果显示，钦博拥有胰腺和肝脏，疑似胰腺肿瘤和肝脏转移。钦博和他的家人真的很惊讶。但是，他们觉得还是要看几家医院。在其他医院就诊时，经过一系列病史询问和辅助检查，医生认为奇姆伯的症状和检查不像典型的肿瘤。
秦波医生进行了超声引导下的肝活检。结果显示IgG和IgG4呈浆液细胞阳性，IgG4呈浆液细胞10 /HPF，IgG4/IgG40%。考虑到肝炎的炎症改变，除了与IgG4相关的疾病。
医生认为钦博更有可能是IgG4相关疾病，钦博和家人稍微松了口气。秦伯突然想起以前在报纸上看到过这种病的报道。中山大学孙逸仙纪念医院的王凌云教授接受了检查，他来到医院找到王凌云教授。
王凌云教授详细询问了病史和一系列检查，陈波IgG4相关疾病的可能性高于胰腺肿瘤和肝转移，因此陈波住院治疗。
入院后，王凌云教授的团队对秦波进行了一系列检查。其中血清免疫学指标提示IgG4升高(12.7g/L，正常值为33600.03-2.01 g/L)，而CEA、CA199肿瘤标志物未见明显异常。上腹部MR显示胰腺肿大，胰头结节大小约24 * 23mm，发现肝脏S8结节。结合血清学、影像学和外部病理学结果，王凌云教授团队认为秦波IgG4相关疾病的诊断是明确的，并开始了激素治疗。秦波对激素疗法很敏感。出院后多次随访，血清IgG4水平逐渐下降，激素治疗3个月内正常下降。
(2019年11月27日腹部MR显示胰腺体积增大，胰头结节炉约24x23mm，胰头区多发囊性病变。)
随访期间仍复发，医生及时调整治疗方案。
世界上有很多美食，人们无法拒绝。即使有了“清淡饮食”的出院令，秦伯还是没能抵挡住美食的诱惑。出院后，一顿大餐后再次出现剧烈腹痛，血清淀粉酶紧急升高。王凌云教授的团队让秦波再次入院。
CT显示肝脏结节比以前小，胰腺表现符合自身免疫性胰腺炎改变，但体积比以前大，有局灶性出血征象。王凌云教授给秦波对症治疗，很快秦波的腹痛症状好转，出院回家。
(2020年4月17日腹部MR显示胰腺体积增大，多发结节在
然而，在随访期间，津伯的腹痛反复出现，王凌云教授开始审视之前的治疗方案。根据指南，IgG4相关疾病的患者在激素治疗后有非常好的治疗效果，Chimber的血清IgG4水平确实正常下降。激素治疗没有问题。但腹痛症状仍在秦波反复出现，胰腺体积有增无减，与常见IgG4相关疾病预后不同。王凌云教授认为体积增大可能是由胰头出血引起的。
对于胰腺出血坏死、胰液外漏的担心，王凌云教授提出了手术治疗方案，并邀请肝胆外科陈涛教授、放射科李勇教授进行多学科会诊，讨论了秦波手术治疗的益处和风险。最后，他们一致认为手术治疗利大于弊。因此，在今年6月份对各种手术禁忌进行调查后，秦博成功进行了手术，术后恢复良好。现在秦博定期回医院复诊，情况比以前好了。
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专家注意到，中老年男性容易中招，必要时需要手术治疗。
王凌云教授表示，IgG4相关疾病是全身性疾病，其中胰腺受累最多，多见于中老年男性，容易与肿瘤混淆。一个或多个器官增大的临床症状和影像学证据、血清IgG4的升高和病理学发现表明(IgG4()、浆细胞10 /HPF、Ig4()/IgG4)在激素治疗中通常是有效的。
秦波这个案例比较特殊。激素治疗后，血清IgG4水平正常，但胰腺不见好转，还出血。王凌云教授说，胰腺是一个分泌胰酶的器官。胰漏会造成非常严重的器官衰竭，需要立即手术治疗。
同时，她提醒广大患者，IgG4相关疾病的临床治疗应因人而异。不要因炎症病变而放松警惕，加强定期随访。
通讯员：黄睿张洋
专家介绍：
王凌云，主任博士，博士生导师，博士后合作导师。中山大学孙逸仙纪念医院消化胆胰科副主任。中华医学会消化病学分会消化疑难疾病诊疗与临床思维协作组成员，广东省医学会肝病学会免疫肝病学组副组长。
马鞍山市人民医院神经内科
周曾��博禾医生所有来源标注为��博禾医生的内容版权均为��博禾医生所有，若您需要引用、转载，只需要注明来源及原文链接即可，如涉及大面积转载，请来信告知，获取授权，推选王朋飞从事消化内科医疗教研20多年，曾作为访问学者到美国华盛顿医疗中心消化内科学习。擅长:自身免疫肝病、药物性肝病、妊娠期肝病和消化道肿瘤的诊治，特别是晚期结肠癌(结肠癌肝转移)治疗临床经验丰富。
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