什么是重症肌无力？重症肌无力的英文名称：重症肌无力；别名：假性麻痹型重症肌无力；重症肌无力；肌无力性假性麻痹.
概述：
重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，涉及神经-肌肉连接处突触后膜的乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉兴奋传递障碍，有反复复发和缓解的趋势。其特点是横纹肌特别容易疲劳，表现无力。休息或服用抗胆碱酯酶药物后，症状迅速减轻或消失。重症肌无力眼外肌受累的发生率很高(约90%)。75%的患者以眼肌型为首发症状，其中80%在2年内转为全身型。按发病年龄划分，累及肌肉的病例有新生儿重症肌无力、青少年重症肌无力、成人重症肌无力、眼肌型重症肌无力和全身型重症肌无力。南京脑科医院神经内科徐军
流行病学：
这种疾病的发病率因家庭而异。日本图谷邦秋报道，每10万人口中有2.5 ~ 5例患者，首发症状为眼部症状(上睑下垂、复视)，其次为四肢无力、易疲劳、延髓症状(语言和吞咽障碍)。另一位日本学者的统计结果是(0.4 ~ 0.6)/万，男性占36.2%。男性(1 ~ 66岁)平均发病年龄30岁，女性(5 ~ 71岁)平均发病年龄29.6岁。发病初期50%有眼外肌麻痹症状，病程上升至90%。所以有一种说法，重症肌无力没有眼部症状是不可能的。该病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁女性发病率高于男性。
原因：
重症肌无力的病因至今仍不完全清楚。以前认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢紊乱以及某些抗生素的毒性作用有关。近年来，由于免疫学的研究进展，认为该病为自身免疫性疾病。
发病机理：
1。代谢紊乱理论导致该病的病变位于横纹肌的神经-肌肉连接处，其症状类似于箭毒，阻碍了神经冲动的传递。神经与肌肉之间的传导是神经在冲动后释放乙酰胆碱，引起终板膜电位差，然后传导到肌肉使其纤维收缩。重症肌无力患者，神经冲动释放的乙酰胆碱不足或胆碱酯酶活性过度，使乙酰胆碱过快被破坏，导致神经-肌肉兴奋传递障碍。
2。一些抗生素可以阻断重症肌无力患者的神经-肌肉传导。Hokkane报道6例重症肌无力患者先用药物治疗，然后加用链霉素类抗生素(15 min ~ 2 h)使病情加重。这类药物包括：链霉素、双氢链霉素、新霉素、多粘菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等。Lillmann等人指出，假设d-筒箭毒(一种箭毒)的神经肌肉阻断作用为1000，多粘菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为0.6，卡那霉素为0.5。然而，临床上使用的抗生素剂量比箭毒高100多倍。因此，重症肌无力患者的神经-肌肉传导已被阻断，或依靠药物维持平衡。在这种情况下，一旦应用上述抗生素，必然会加重这种阻断作用，使病情进一步恶化。目前，一些抗生素对神经-肌肉传导的阻断作用尚不明确。有人认为链霉素和箭毒素一样，可以降低终板对乙酰胆碱的敏感性，也有人认为可以减少递质的释放。
3。自身免疫性理论近年来，国内外学者认为重症肌无力属于自身免疫性肌病。Simpson和Nastk在患者血清中发现了抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体，于是提出了自身免疫反应理论，认为AChR在某些情况下可以成为自身抗原刺激机体产生抗体(AChR抗体)，主要是IgG，抗原抗体结合激活补体。运动终板沉积引起神经肌肉传导障碍，导致肌无力症状。Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板存在IgG和C3，运动终板存在免疫复合物沉积和精细结构变化。同时，他们发现连接处AChR降低，降低的原因有：免疫药理学上AChR抗体阻断了AChR活性位点；AChR的周转变化促进了AChR的降解；补体依赖的AChR破坏。AChR的减少会降低AChR与乙酰胆碱的结合量，降低神经肌肉的兴奋性，甚至引起传导障碍。临床上提高局部AChR浓度将是一种有效的治疗方法。AChR抗体主要由淋巴细胞产生。临床上很多患者存在胸腺异常，可合并其他自身免疫性疾病。这是因为胸腺是免疫的中枢器官。如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞就会减少，抗原受到刺激时很少或不产生AChR抗体。AChR可以维持正常的神经-肌肉兴奋性而不受损害。所以临床上，切除胸腺有时对这种疾病有很好的治疗效果。
文献报道50% ~ 70%的重症肌无力患者有胸腺异常，其中10% ~ 20%伴有胸腺瘤，约50%的病例有胸腺增大。40% ESR迅速升高，30% ~ 50%血清球蛋白升高，组织(骨骼肌、心肌、甲状腺、肾上腺)免疫球蛋白升高。同时，血清中出现抗肌肉抗体、抗核抗体、抗甲状腺抗体，有时还有抗胃抗体。血清补体滴度较低，随症状缓解而特异性升高，随症状加重而降低。有一些因素(体液、淋巴细胞等。)阻碍神经-肌肉连接处的兴奋传递。患者胸腺髓质的淋巴样改变与自身免疫性甲状腺炎的甲状腺改变相似。因此，本病常合并甲亢、类风湿性关节炎、红斑狼疮、支气管哮喘等自身免疫性疾病。大剂量皮质类固醇和其他免疫抑制剂取得了良好的疗效。以上事实证明该病与自身免疫有关。
="puank">中国医学科学院阜外医院血管外科倪新海博禾医生��博禾医生��使⽤者因为违反本声明的规定⽽触犯法律的，⼀切后果⾃⼰负责，博禾医生��不承担任何责任，推荐陈壮壮本文来自投稿，不代表探购网立场，如若转载，请注明出处：https://www.tanbigo.com/n/2333.html
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