左心发育不全综合征是指主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不全等先天性畸形，如左心室发育不全、二尖瓣未成形或小。是一种先天性心脏病，与遗传、基因突变、辐射、病毒感染等多种因素有关。
左心室发育不良的临床表现
由于左心发育不良，富含氧气的血液通过动脉导管和卵圆孔绕过左心，血液通过右心输送到肺部和身体其他部位。如果动脉导管和卵圆孔不能输送血液，身体其他器官就会缺血。
孩子可以足月出生。出生后几小时内，可出现面色发青、气短或呼吸困难和心力衰竭，脉搏微弱，并伴有少尿、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克。
左心发育不良的治疗
可通过胸片、心电图、超声心动图、右心导管、心脏血管造影等临床表现进行诊断。
1.延迟动脉导管闭合，通过药物增加肺血流量，不是长期有效的治疗方法。
2.使用药物来帮助增强心肌功能和降低血压。
3.使用特殊的高热量配方食品，保证宝宝的健康。
4.手术治疗。需要诺伍德操作，分为三个阶段。第一次手术在婴儿出生后的前两周进行，第二次手术在婴儿4至6个月大时进行，第三次手术在18个月至3岁之间进行。
因为慢性右心室，孩子可能会有终身并发症，需要和心内科医生长期沟通。此外，心脏移植是一种有效的根治性手术。
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