肺动脉狭窄的发病率约占先天性心脏病的10%。单纯性肺动脉狭窄最常见，其次为漏斗状狭窄，动脉干及其分支少见，但继发或并发瓣膜下狭窄，单独存在或为其他心脏畸形的一部分。
一、肺动脉狭窄的原因
1.肺动脉内膜开始形成三个瓣膜的原始结节。这些结节长入管腔，吸收变薄形成肺动脉狭窄。
2.孕妇宫内感染，特别是风疹病毒感染时，三瓣聚集形成圆顶状鱼嘴，肺动脉瓣变窄。
3.肺动脉瓣发育过程中，球锥被吸收到右心室，当周围肌肉肥大或肥大时，右心室变得漏斗状狭窄。
4.在胚胎发育过程中，如果动脉远端与肺动脉相连，近端与肺动脉主干相连，就会形成动脉分支或肺动脉狭窄。
二。肺动脉瓣狭窄的临床表现
1.轻度肺动脉狭窄患者一般无症状，但随着年龄的增长，症状逐渐出现，主要表现为乏力、心慌、劳动耐力差、疲劳后气短。
2.右心衰竭的症状如头晕或剧烈运动晕厥、肝肿大和下肢水肿。
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3.重度肺动脉狭窄患者，右心室肥大可视为胸骨前隆起。
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