先天性子宫发育不良是最常见的生殖器畸形，具有重要的临床意义。在进化过程中，双侧副中肾管受某些因素的影响和干扰，可在不同的进化阶段停止发育，形成各种发育异常的子宫。
先天性子宫缺如两侧的副中肾管横向于中心线延伸时，先于中心线停止发育，即角子宫和阴道不能空化，不形成子宫。先天性无子宫常伴有先天性无阴道，但有正常的输卵管和卵巢。肛门的诊断相当于子宫颈和子宫，只触及腹膜皱襞，不触及子宫。
先天性无子宫有什么症状？
幼稚子宫，从妊娠末期或胎儿出生到青春期的任何时期，都会停止发育，各级子宫都会发育不良。这种子宫宫颈长，多为圆锥形，外口小。
子宫体比正常的小，经常向前或向后弯曲。前投降者常子宫前壁发育不良，后投降者常子宫后壁发育不良。
前者顺从患有婴儿痛经、月经过多、闭经或不孕。
链接：先天性无子宫特例——两性畸形
在医学领域，这种病是可以区分真性别的，也就是两性畸形。雌雄同体是指一个人的性器官具有两性，其病因是性染色体畸形的激素分泌异常和胚胎期性器官发育异常。
小张是荆门一所漂亮的学校老师，身边有很多追求者。唯一让她困扰的是，她已经25岁了，却没有身体上的经验。直到最近，她找了大医院检查，发现自己没有子宫，卵巢也发生了多囊变。她的腹部有两个球形阴影，所以考虑睾丸。经进一步性激素和染色体检查，睾酮升高，核型分析为46XY。生理上，她其实是个男的。
医生说，由于先天性子宫缺失和卵巢发育不良，张灿老师不能生育，但由于有阴道组织，她在接受精子切除术后可以过正常的夫妻生活。
沈阳医学院神州医院神经内科杨红博贺医生对因博贺医生内容转载或引用不当而导致的任何民事纠纷、行政处理或其他损失概不负责。选举王晨
并非所有的两性畸形患者都不能生育。女性假两性畸形的特征是手术后为女性患者，生育率与治疗时间密切相关。子宫发育良好，2岁前生育率达到40%。时间越长，生育率越低，18岁以后降到1%。有些真两性畸形患者，子宫、卵巢、睾丸发育良好，不经治疗，生育率达到70%~80%，可以夫妻身份同时生育。
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