妊娠急性脂肪肝(AFLP)是一种以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和妊娠晚期肝性脑病为特征的疾病。其发病率约为1/13万孕妇,孕妇和胎儿死亡率达33。3%和66%。7%,预后差,初产妇和二胎妊娠多见,再次妊娠时很少有复发倾向。
1.妊娠期急性脂肪肝的病因和发病机制。
AFLP的病因和发病机制尚不清楚,尚未见遗传因素与本病的相关报道。孕妇血清学检查和病毒培养阴性不支持感染的可能性,大部分孕妇没有明确的毒物暴露史。目前很多人认为怀孕后性激素水平的变化与此病有直接关系。孕妇体内雌激素、生长激素、儿茶酚胺等水平的升高,加上孕晚期孕妇的应激,使脂肪的动员增加,进入肝脏的脂肪酸增加,肝脏甘油三酯合成增加,糖原储备减少,有利于脂肪在肝细胞内沉积。此外,妊娠末期存在一定程度的蛋白质代谢紊乱、氨基酸缺乏和脂肪蛋白缺乏,可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。在肝肾综合征中,肾小管细胞也会发生脂肪改变,肝外器官也可能发生肝细胞损伤的病理改变。由于AFLP孕妇中有近一半有子痫前期和子痫的症状,AFLP提出了子痫前期的特殊表现。
2.妊娠期急性脂肪肝的病理
AFLP病理改变为肝脏大小正常或略变小,色泽黄软滑,切面油腻。组织学变化主要是肝细胞弥漫性脂肪变性和脂肪浸润。脂肪变性表现为微囊泡形式,脂肪改变侵及整个肝小叶,汇管区有炎性细胞浸润,少量肝细胞坏死和脂肪污染。
3.妊娠期急性脂肪肝的临床表现。
AFLP一般发生在妊娠第28-40周,平均36周,0岁孕妇26-30岁。约48%的患者为初产妇,其中14%为二胎孕妇,男女比例为3:1。AFLP发病迅速,主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛和出血倾向。约90%可快速昏迷的患者有持续性恶心呕吐,右上腹或剑腹部疼痛明显。发病几天后,随着病情的发展,进行性黄疸加重,黄疸多为梗阻性。当伴有严重出血倾向时,可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血、消化道出血、阴道出血,严重者可出现DIC。少数病人可能有头痛、发烧、腹泻、背痛等。可以看到,体检显示症状急性,肝脏进行性萎缩,腹水和黄疸迅速加深,发热,不同程度的意识障碍。在严重的情况下,它会很快陷入昏迷甚至死亡。
大多数AFLP患者有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压,其中约50%合并肾功能衰竭。病情严重的人,发病后7~12天就会流产、死亡、早逝。AFLP病情进展迅速,休克、DIC、脓毒症、肝功能衰竭、肾功能衰竭是其死亡原因。
4.1妊娠期急性脂肪肝的实验室和特殊检查
4.1血常规白细胞计数升高至(20~30)109/L,中性粒细胞比例升高,贫血细胞色素阳性,血小板计数正常或下降。
4.2肾功能受损时,血尿素氮、肌酐升高,继发胰腺炎时,血、尿淀粉酶升高。
4.3超声检查可见肝实质回声斑增强,肝脏明亮,肝脏体积缩小,其敏感性低于CT。
4.4.CT检查发现肝脏密度降低的大面积区域,CT值可降至正常限值的一半。
4.5肝活检;肝活检;肝活检的冰冻切片和特异性脂肪染色是诊断AFLP的关键检测方法之一。
5.妊娠期急性脂肪肝的诊断和鉴别诊断。
AFLP的早期诊断很困难
AFLP尚无特效疗法,确诊后应尽快终止妊娠,可剖腹产或引产,改善患者预后。同时给予支持和对症下药。通过外周静脉补充各种营养素,必要时通过中心静脉进行静脉营养,保持水电解质平衡。肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等药物可适量应用。对于贫血和出血倾向明显的人,可以适量补充红细胞、血小板、新鲜冷冻血浆等腹水者给予白蛋白、利尿剂和腹水治疗的肝性脑病时,限制蛋白质的摄入量,给予相关药物治疗,同时积极治疗DIC、胰腺炎、消化道出血等。肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高AFLP患者的生存率有一定的效果,可以适当选择。肝移植是一种新的治疗方法,AFLP是一种可逆性疾病,所以要慎重选择。 沈阳医学院沈洲医院心血管内科赵红丽博禾医生博禾医生使者因为违反本声明的规定触犯法律的,切后果负责,博禾医生不承担任何责任,编纂叶熙峣
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