妊娠期急性脂肪肝患病率不高,但肝脏内脂肪微泡的浸润可导致肝功能衰竭。这种危及生命的情况通常发生在怀孕的后半段,通常接近足月,平均孕龄为36周。然而,妊娠期急性脂肪肝可能在产后阶段之前被诊断出来。
什么是妊娠期急性脂肪肝?
1.症状
妊娠期急性脂肪肝的症状通常持续数天至数周,包括恶心、呕吐、厌食、嗜睡、腹痛、腹水和性黄疸。由于暂时性尿崩症的发展,还可能出现暂时性多尿和多饮。50%的患者出现急性肾功能衰竭,60%的患者出现肝性脑病。约50%的患者患有高血压、蛋白尿和水肿,提示先兆癫痫。
2.病因学
妊娠期急性脂肪肝有明显的地域或民族倾向。危险因素包括高龄孕妇、初产妇、多胎妊娠、先兆子痫、男性胎儿、体重不足和妊娠期急性脂肪肝史。研究表明,妊娠期急性脂肪肝影响线粒体脂肪酸氧化途径,胎儿和长链3-羟基酰辅酶a脱氢酶(LCHAD)缺陷基因突变的女性发生率较高。
研究表明,在婴儿脂肪酸氧化(FAO)缺乏的母亲中,妊娠急性脂肪肝综合征的发病率高18倍。然而,所有不携带突变LCHAD婴儿的母亲都会患上肝病,因为他们无法摆脱胎儿氧化长链脂肪酸增加的负荷危害。这些脂肪酸最终会在肝脏中积累,导致功能障碍和肝衰竭。妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断包括暴发性病毒性肝炎、药物性肝毒性、妊娠胆汁淤积症、溶血、肝酶升高和低血小板(HELLP)综合征。
3.诊断
妊娠急性脂肪肝的诊断通常基于患者介绍和实验室结果。血清转氨酶水平中度升高,胆红素水平通常低于5,3,5 mg,3,2,但妊娠急性脂肪肝严重者可能较高。其他典型异常包括白细胞增多、低血糖、氨水平升高、血小板减少、中性粒细胞减少、凝血障碍和肾功能障碍。例如,计算机断层扫描(CT)扫描的图像可以证明肝脏和腹水中的弥漫性低密度信号。
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但是肝脏的超声波检查结果通常被认为是正常的。因为脂肪沉积是微泡。通过肝活检可以获得明确的诊断,但由于需要及时治疗和凝血病的存在,活检是罕见的。肝脏活检显示微囊化脂肪变性,脂滴围绕中心。
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