糖原累积病根据糖原沉积的部位和临床症状可分为肝糖原病(0型、I型、ii型、iii型、vivi型和昕薇型)和肌糖原病(ii型、vi型和do型)。I型(GSDI病，vonGierke病)是儿童糖原累积病的一种常见类型。
儿童糖尿病的临床表现：
临床表现差异很大。最常见的临床特征是进行性肝纤维化。18个月前出现肝脾肿大、生长发育障碍、门静脉高压、黄疸、食管静脉曲张和肝硬化引起的肝衰竭。儿童在5岁前死亡。有报道称，出生后患儿出现神经肌肉型、严重肌张力低下、肌肉萎缩和神经元受累，新生儿期死亡的患儿也可能出现肌病和心肌病。
肝活检诊断：
肝活检显示特征性肝硬化和胞浆嗜碱性覆盖，镜下证明覆盖物主要是支链淀粉异常糖原纤维聚集。分支酶的缺陷可以通过在肝脏、肌肉、培养的成纤维细胞和白细胞中发现它们来鉴定。通过测量培养的羊水细胞和绒毛膜细胞中这种酶的活性可以进行产前诊断。
为了避免糖原累积病的危害，必须实施
1、合理饮食，预防低血糖值：
给高蛋白、低脂肪、富含维生素的食物，但总热量不能太高。各种谷类、瘦肉、蛋、鱼、鸟、蔬菜等。通常被选中。禁止食用浓缩糖果、零食、果汁和其他糖类。淀粉类食物应在正餐之间和晚上补充1~2次。根据不同的年龄和血糖浓度，及时调整食物种类，保证必要营养素的供给。避免剧烈活动，减少体力消耗，预防低血糖。
2.预防酸中毒：
低脂食物可以减少酮体和血脂的发生，防止酸中毒。因为孩子患有高乳酸血症，酸中毒要用碳酸氢钠治疗，禁用乳酸钠，剂量要准确，防止溢出造成组织坏死。
3.心理护理3360
给予孩子心理上的关怀，提高孩子的心理承受能力，正确处理生长发育的变化。
4.预防感染：
教家长适度锻炼孩子，避免身体强壮的孩子与感染者接触，发现有感染迹象时及时治疗，避免因感染导致低血糖和酸中毒。
5.注意安全3360
不要掉下床，孩子走路不要跑，不要摔，不要摔。避免各种损伤引起的出血。
如何在家护理糖尿病儿童
1理解和认知能力差。糖尿病患儿年龄小。什么是糖尿病？糖尿病有什么危害？糖尿病应该如何综合治疗？很难理解和配合。
2.饮食控制有困难是孩子的本能。看到其他同龄的孩子可以吃各种好吃的，一定要限制，这是他们无法接受的。此外，儿童处于生长发育期，在饮食治疗上与成人糖尿病有很大不同。提倡用计划饮食代替控制饮食。
3.运动量大的孩子喜欢活动，运动量很难控制。适当的运动有助于降低血糖水平。孩子不能不运动，但也不能过度运动。否则血糖水平容易下降。
4药物主要靠胰岛素。患有1型糖尿病的儿童终身注射胰岛素。儿童二型糖尿病的病理生理机制与成人二型糖尿病基本相同。但由于儿童口服降糖药的安全性，目前临床数据和证据不足。因此，患有二型糖尿病的儿童不能通过饮食疗法和运动疗法来控制，因此经常使用胰岛素治疗。二甲双胍是目前唯一被美国美国食品药品监督管理局批准用于治疗儿童和青少年二型糖尿病的口服降糖药，其安全性和有效性已得到临床证实。
5血糖监测可以用尿糖检测部分替代。糖尿病儿童和成年糖尿病患者一样，需要经常监测血糖，但是孩子每天上学，很多孩子害怕打针。经常抽血的孩子往往不配合。幸运的是，糖尿病患儿的肾糖阈值大多正常，血糖值与尿糖值的一致性较高。所以在某些情况下，我们可以通过监测尿糖来大致了解血糖值的控制状况。缺点是不准确，不能反映血糖值低。
首都医科大学附属北京友谊医院消化内科李博贺医生，对于因博贺医生内容转载或引用不当而导致的民事纠纷、行政处理或其他损失，不承担任何责任。编辑郑
6.青春期问题在青春期，由于体内各种激素水平的变化，血糖波动较大，对胰岛素的需求也相应增加。通常的胰岛素治疗方案可能难以稳定血糖水平。为了适应这种变化，需要经常进行血糖监测，调整胰岛素治疗方案，帮助青春期平稳度过。
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